近日，復旦大學附屬中山醫院**科報道了一種特殊型別的皮肌炎，並命名為脂溢性皮炎樣皮肌炎。該研究成果近期**發表在美國**病學會會刊上。
復旦大學附屬中山醫院**科團隊對近10年來的臨床病例進行了深入分析。研究發現，患脂溢性皮炎樣皮肌炎的患者亦可出現**潰瘍和脫髮等臨床表現。患者較少出現皮肌炎特徵性的胸前v字徵和披肩徵等，這也是患者在臨床上容易被誤診和漏診的原因。患者在實驗室檢測的反應肌肉損傷的肌酶大多數基本正常，但抗黑色素瘤分化相關基因5抗體常有陽性。
脂溢性皮炎樣皮肌炎初發臨床表現和症狀很輕，通常不會引起患者和醫生的足夠重視。然而病情進展幾乎都有肺的累及。目前資料表明，患者出現面部皮疹到診斷肺間質纖維化的平均時間約為2個月～3個月，死亡病例從診斷到死亡約3個月～4個月，常規糖皮質激素**並不能有效阻止病情進展和提高預後，對此類患者早期診斷和早期積極綜合**尤為重要。
研究中，楊驥團隊結合患者皮疹和抗體檢測診斷皮肌炎的時間僅為兩個月左右，比傳統暫定診斷提前了4個月，這給臨床醫生提供了更為充足的**時間窗。激素聯合免疫抑制劑和丙種球蛋白**，可以幫助患者控制病情，緩解和阻止肺的急性進展，提高患者整體預後。（特約記者齊璐璐 通訊員金曉璐）
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