1樓：南珠玉
血小板疾病是由於血小板數量減少(血小板減少症)或功能減退(血小板功能不全)導致止血栓形成不良和出血而引起的. 血小板數低於正常範圍14萬~40萬/μl. 血小板減少症可能源於血小板產生不足,脾臟對血小板的阻留,血小板破壞或利用增加以及被稀釋(表133-1).
無論何種原因所致的嚴重血小板減少,都可引起典型的出血：多發性瘀斑,最常見於小腿；或在受輕微外傷的部位出現小的散在性瘀斑；粘膜出血(鼻出血,胃腸道和泌尿生殖道和**出血)；和手術後大量出血.胃腸道大量出血和中樞神經系統內出血可危及生命.
然而血小板減少症不會像繼發於凝血性疾病(如血友病,參見第131節)那樣表現出組織內出血(如深部內臟血腫或關節積血).
診斷 必須徹底弄清病人的服藥史,以排除對敏感病人增加血小板破壞的藥物.約5%接受肝素**的患者可發生血小板減少(見下文肝素誘發血小板減少),為保持動靜脈輸注導管通暢,即使應用極少量肝素沖洗,也可發病.其他藥物較少誘發血小板減少症,例如奎尼丁,奎寧,磺胺製劑,口服抗糖尿病藥,金鹽以及利福平.
病史中還有很重要的內容,病史中可能引出提示免疫性基礎疾病的症狀(例如關節疼痛,雷諾氏現象,不明熱)；提示血栓性血小板減少症(見下文ttp-hus)的體徵與症狀；10天之內輸過血提示可能是輸血後紫癜,大量飲酒提示酒精所致血小板減少症.5%孕婦分娩期可發生輕度血小板減少症.由於感染人類免疫缺陷性病毒(hiv)的患者常伴血小板減少症,可與特發性血小板減少性紫癜症(見itp)相鑑別；由此可以得出其他hiv感染症狀的危險因素和病史.
體檢對診斷亦很重要：(1)通常繼發於感染性或活動性系統性紅斑狼瘡(sle)的血小板減少症以及血栓性血小板減少症(ttp)時有發熱,而在特發性血小板減少性紫癜(itp)以及與藥物有關的紫癜則不發熱.(2)由於血小板的破壞增加(例如特發性血小板減少性紫癜,與藥物有關的免疫性血小板減少症,血栓性血小板減少性紫癜)而引起的血小板減少症病人的脾臟捫診不增大；而繼發於脾臟對血小板阻留的血小板減少症患者的脾臟大多可以捫及,繼發於淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板減少症病人也是如此.
(3)其他慢性肝病的體徵對診斷也有意義,如蜘蛛痣,黃疸和肝掌.(4)妊娠末期常引起血小板減少症. 外周血細胞計數是確定血小板減少症及其嚴重性的關鍵性檢查,同時血塗片檢查能為其**檢查提供線索(表133-2).
若血小板減少不伴有其他影響止血功能的疾病(例如肝臟疾病或彌散性血管內凝血),止血功能篩選檢查(參見第131節)則是正常的.骨髓象檢查若在血塗片上見到除血小板減少以外的異常,有本檢查適應證.本檢查可提供巨核細胞的數量及形態的資訊,並確定有或無引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓異常增生)的存在.
抗血小板抗體檢查臨床意義不大.若患者病史或檢查提供hiv感染危險依據,應對其進行hiv抗體檢查. 除了瘀斑,紫癜和粘膜出血(輕微或量多)外,體檢結果均為陰性.
外周血檢查結果,除血小板數目減少外,均屬正常.骨髓檢查通常除可發現巨核細胞正常或數量增加外,其他亦屬正常.
** 血小板減少症的**隨其**和嚴重程度而多變,需迅速鑑別**,若有可能應予以糾正(如在肝素有關的血小板減少症停用肝素).由於血小板反覆輸注會產生同種血小板抗體,造成療效的降低,因而要間歇性使用以預防上述抗體產生.若血小板減少是由於血小板消耗,則血小板輸注應保留於**致命性或中樞神經系出血.
若由於骨髓衰竭引起的血小板減少,則血小板輸注保留於**急性出血或嚴重性血小板減少(如血小板數＜10000/μl). 成年人的**通常開始口服皮質類固醇(例如強的鬆每日1mg/kg).如有效,血小板計數將在2~6周內恢復正常,然後逐步遞減皮質類固醇.
但大多數病人的療效不夠滿意,或是減少腎上腺類固醇劑量後即**.脾臟切除可使50%~60%病人得到緩解.對於用類固醇和脾臟切除**難以奏效的病人,使用其他藥物的療效尚未證實.
由於慢性itp病程長,同時慢性itp患者死亡率低,而對**方法的利弊仍須慎重權衡.應用合成的雄激素(達那唑),或使用硫唑嘌呤,長春新鹼,環磷醯胺,或環孢菌素的免疫抑制**的療效並不一致. 對itp伴致死性出血的患者,可使用免疫球蛋白靜注(ivig),這可抑制單核巨噬細胞的清除包被抗體血小板的作用.
ivig劑量1g/kg,1天或連續2天.患者血小板數常可在2~4天內上升,但僅維持2~4周.大劑量甲基強的鬆龍1g/(kg.
d)靜脈輸注3天,可使血小板數迅速上升,且費用略低於ivig.對那些有致命性出血的患者亦應輸注血小板.由於糖皮質類固醇或ivig可能預期在幾天內顯效,因而對itp患者不應預防性輸注血小板.
患兒**與**相反.使用皮質類固醇或ivig可迅速恢復血小板數,但不能改善臨床結果.由於大多患兒在幾天或幾周內可從嚴重血小板減少症自發性恢復,有時推薦單用支援**.
對使用皮質類固醇或ivig無效的慢性型itp患兒脾切除術應至少推遲6~12個月,這由於無脾患兒增加了嚴重感染的危險,即使患病經年累月,大多患兒可自發性緩解
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