1樓:邁酉氡
進行性肌營養不良是一類由於基因缺陷所導致的肌肉變性病,以進行性加重的肌肉無力和萎縮為主要臨床表現,一般檢查肌酸激酶、肌電圖或者做肌肉活檢都是可以查出病情的。該病若不及早加以控制,是會危及患者生命的。當然,我們應該知道,不同型別的進行性肌營養不良症患者存活時間不一樣,最能控制病情的方法就是及早接受專業**。
各型別肌營養不良患者具體能活多久?
一、假肥大型肌營養不良
dmd型(惡性):多為3-5男性發病,主要表現在腓腸肌假性肥大,下肢無力,腰椎前凸,鴨步,腳尖著地;8-12歲時患兒不能行走,需坐輪椅;約20歲左右肌萎縮累及呼吸肌而出現呼吸道症狀,多在25-30歲前死於呼吸衰竭。
bmd型(良性):12歲以後發病,病情進展較dmd型肌營養不良患者慢,20歲以後尚能行走。雖然病情發展相對較緩慢,但是如果及時加以控制,也同樣會累及呼吸肌而引發死亡。
二、面肩肱型肌營養不良
多以面肌無力、萎縮起病,發病年齡自兒童期至中年不等,男女均可。
症狀:眼閉合無力,鼓腮、吹哨困難,出現特殊肌病面容——「斧頭臉」,後可逐漸侵犯肩胛帶(翼狀肩胛,似衣架)、三角肌、肱二三頭肌和胸大肌的上半部,該型別危險程度和假肥大型危險程度相似,患者萬不可馬虎大意。
三、眼咽型肌營養不良
青年和成年發病,多在45歲以後。
表現:眼瞼下垂和眼球運動障礙,雙側對稱。出現頭面部、咽喉部、頸部或其他肢體肌肉無力和萎縮,也可導致小腦和視網膜受損,嚴重影響患者生活質量,一點點消磨人的意志,奪走人的快樂和尊嚴,後期可因呼吸受阻或者無法進食以及各類併發症而導致死亡。
四、遠端型肌營養不良
表現為進行性遠端小肌肉萎縮,逐步向近端發展,進展緩慢,不影響壽命。
2樓:匿名使用者
大多數型別一般不會影響自然壽命,但因起初得不到正確的方法**或拖延致病情惡化引發心肺功能衰竭、肺部感染、壓瘡等疾病在20歲左右走向生命盡頭。肌營養不良初期一般患兒心臟收縮功能較同齡兒低下,有些部分患兒心率增快、心律失常、心肌肥大、心悸等心血管疾病,還會存在不同程度的智力低下,更有些患兒會存在腦發育畸形或腦白質營養不良改變。肌營養不良晚期因呼吸肌無力、或合併心臟受累等原因,出現四肢攣縮,基本失去活動能力至癱瘓無法動彈引發心肺功能衰竭、肺部感染、壓瘡等於20歲之前喪生。
我們之前談到良性肌營養不良與惡性肌營養不良最常見的假肥大型肌營養不良,在三五歲發病, 8-9歲癱瘓,存活時間在16歲左右,其發病率為1/5000。近年來,國際公認該病可以**,中醫痿證之《復元奇方飲》以湯劑藥丸**訓練、食療、心態等等綜合性**,初中期可改變運動障礙恢復正常,晚期可以延長患者壽命;那麼良性肌營養不良:發病較晚,部分患兒發病後,病情進展緩慢,通常30-50歲仍可走路,良性肌營養不良通過**預後還是很好的,和正常人的壽命差不多。
該病是一種進行性發展的疾病,造成多器官損害,而生育本身又能加重各臟器的負擔,因此以不生育為宜,建議曾經生育有該病患兒的父母不再生育為佳。病是遺傳基因突變導致,具有遺傳性,因此高危人群應積極預防,預防措施有檢查攜帶者和進行產前診斷。如若確診為肌營養不良症需要儘早**,保持高質量的生活水平,還需避免發生肺部感染、心肺功能衰竭的發生。
堅持適量鍛鍊,不宜過勞。上肢鍛鍊可做抬舉、俯臥撐、擴胸等;腰部鍛鍊可做仰臥起坐;下肢鍛鍊可做起蹲、上樓、跳躍、側壓腿等;注意防止攣縮,對膝關節、跟健關節熱敷後適當牽引;假肥大部位以揉主;防止脊柱畸形,保持良好坐姿,運動後宜平臥休息。家屬要配合給已患者按摩,患者本人要有信心。
建議在醫師指導下開展運動,循序漸進,長期堅持。
3樓:安迪加洛斯
肌營養不良症是由遺傳因素所致的以進行性骨骼肌無力為特徵的一組原發性骨骼肌壞死性疾病,臨床上主要表現為不同程度和分佈的進行性加重的骨骼肌萎縮和無力
肌營養不良能活多久?
4樓:
肌營養不良患者主要死亡原因是呼吸與心臟功能衰竭,需關注患者呼吸與心臟功能,出現異常及時進行**,以延長患者壽命。肌營養不良患者的生存時間與疾病型別相關,具體如下:
1、假肥大型肌營養不良:多可生存至16-25歲;
2、強直性肌營養不良:多數患者生存至40歲左右時,會突發心臟病而過世,如未發生心臟病,可存活較長時間;
3、面肩肱型肌營養不良:生存時間較長,臨床表現較輕時,其壽命不受影響。肌營養不良是一組以進行性加重的肌無力和支配運動的肌肉病變變性為特徵的遺傳性疾病群,肌營養不良,包括先天性肌營養不良症以及其他的營養不良。
部分性肌營養不良會導致運動受損甚至癱瘓,臨床上表現不同程度和分佈的進行性加重的骨骼肌萎縮和無力,可以累積心肌,晚期四肢元素活動完全不能,最常見的是假性肥大,成一個連鎖隱性遺傳,男性患病,女性攜帶,在嬰幼兒發病表現為走路年齡推遲,行走緩慢,易跌倒,多伴有小腿肌的肥大,起初肥大肌無力相對強,臀中肌受累,導致骨盆左右上下搖動,肩肱畸形呈一個染色體顯性遺傳,男女均可發病,病情輕重不一,輕者可以沒有症狀,重者是臨床症狀不一的,併發症常有肺部感染等,所以說這至於能活多大歲數,這個東西也不太好說,要看他的分型和疾病的進展情況!
肌營養不良,得了這個病能活多久?
5樓:jq左
肌營養不良患者主要死亡原因是呼吸與心臟功能衰竭,需關注患者呼吸與心臟功能,出現異常及時進行**,以延長患者壽命。
肌營養不良症一般病情嚴重,良性肌營養不良如果起病較晚,病情發展緩慢。
肌營養不良症是指一組以進行性加重的肌無力和支配運動的肌肉變性為特徵的遺傳性疾病群,肌營養不良症包括先天性肌營養不良症、其他becker型md等多種型別,部分肌營養不良症會導致運動受損甚至癱瘓。
肌營養不良患者的生存時間與疾病型別相關,具體如下:
1、假肥大型肌營養不良:多可生存至16-25歲;
2、強直性肌營養不良:多數患者生存至40歲左右時,會突發心臟病而過世,如未發生心臟病,可存活較長時間;
3、面肩肱型肌營養不良:生存時間較長,臨床表現較輕時,其壽命不受影響。
肌營養不良可以活多久?
6樓:匿名使用者
如果想要幫助肌營養不良的孩子存活下來,對於合理**疾病的方法是非常關鍵的,臨床上有很多**疾病的方式,比如說肌營養不良疾病一般都是進行性加重的疾病,發展速度不一樣,可以利用中藥來進行**,中要能辯證**,根據兒童不同階段的病情進行**,具體的**效果要看父母幫助兒童選擇的醫院,中醫**講究的是根據不同人的體質來用藥,用藥量會有所加減。因此,在選擇中藥**的過程中,兒童是否能存活下來的概率是需要看情況的。
營養不良可以利用西藥來進行**或者是手術**,但這兩種**方法都不能確定存活時間的。接下來,我們就瞭解三個**肌營養不良的方式,第一個方法是藥物**,藥物**有中藥**和西藥**,到底選擇哪一種方式,可以根據兒童個人病情的嚴重性來進行選擇。
第二個**方法是手術**,手術**針對肌營養不良問題比較嚴重的兒童,可以採取手術**,手術**具有風險性,前期制定手術方案非常關鍵,只有合理的手術方式才能避免疾病的加重。
第三個**方法是飲食,在飲食上患者要有節制,根據自身體質來進行改善,制定一套良好的飲食方案,可以吃的食物和不可以吃的食物都要多加註意。
肌營養不良的是不是絕症,肌營養不良的是不是絕症?
肌營養不良是一種以進行性加重的四肢無力和支配運動的肌肉變性為特徵的遺傳性的疾病。目前這種疾病是無法完全 的,它的預後並不好。但是這種疾病也可以進行 它的 的方法一般分為兩種情況 一是藥物 最常用的藥物是三磷酸腺苷atp 維生素e。第二種 方法是中醫中藥的 可以試用一下。具體的用藥需要根據中醫的辯證,...
肌營養不良的確診方法,肌營養不良怎麼確診?
它主要是由於遺傳因素所引起的肌肉變性的病症,除此之外,患者自身的基因突變也可能導致本病症發生,這種病症會導致患者無法下床行走,會給患者帶來巨大的傷害,所以一定要抓緊 下面就是它的確診辦法。第1種辦法就是利用肌電圖,這種辦法可以檢查患者的神經和肌肉的組織,可以很好的確定患者的病症的 對這種病症的診斷是...
肌營養不良是什麼病,危害大嗎,肌營養不良的危害性是比較大嗎?
肌營養不良是臨床上常見的遺傳性疾病,主要特徵為進行性加重的肌無力以及支配運動肌肉的變性。肌營養不良主要是遺傳異常引起的,包括血管源性 神經源性 肌纖維再生錯亂等幾種型別。肌營養不良是常見的中醫痿症科疾病,主要特徵有進行性加重肌無力 肌肉變性等。根據 和表現的不同,肌營養不良可以分為先天性 其他bec...