1樓：陶陶學長
進行性肌營養不良是一種比較少見的遺傳性疾病，臨床主要表現為逐漸進展的肌肉萎縮無力以及運動功能障礙，導致疾病發病的原因主要是遺傳因素，臨床表現複雜多樣，**難度比較大。
對於進行性肌營養不良的致病原因，目前有多種不同的學說，包括血管性神經性肌纖維錯亂，細胞膜缺陷等。但是疾病發生的最主要原因來自於基因的突變，尤其是分子生物學和蛋白組學的研究深入，對於疾病發病的機制，也有了進一步深入的瞭解。
進行性肌營養不良疾病的早期主要表現為肌纖維結構的紊亂，可以是雜亂無章的一種表現，同時伴有肌纖維的變性壞死，在早期可以存在一定的再生纖維，但是晚期肌纖維消失貽盡，由脂肪等組織替代。
進行性肌營養不良可以分為多種不同的型別，比如假肥大型，肢帶型，面肩肱型，遠端型，眼肌型，不同的型別分別具有不同的臨床特點。
對於疾病的診斷，主要包括實驗室的檢查，一般的檢測專案包括肌電圖，ct或核磁共振等影像學的檢查，對疾病的確診來自於組織病理學檢查和基因檢測診斷。
對於進行性肌營養不良的**，目前尚沒有特效的**方法，一般要給予對症支援處理，早期應用一些藥物，包括一些中藥中成藥，注意加強功能鍛鍊，防止或延緩肌肉的萎縮和關節的攣縮，積極的防治各種併發症。目前的一些基因**還沒有應用於臨床，但是相關的研究也取得了較大的進展，相信在不遠的將來可以通過基因**更好的改善疾病的愈後。
2樓：真帆丶
duchenne 肌營養不良又稱假肥大型肌營養不良、杜氏肌營養不良，為x連鎖隱性遺傳的疾病。年發病率約為每3500個活產男嬰中有1個。致病基因dmd位於xp21，男性發病，女性為致病基因攜帶者。
dmd患兒一般3~5歲出現肌無力症狀，病情進行性加重，大約12歲左右失去獨立行走能力，20歲左右由於肌無力、呼吸衰竭而死亡。becker肌營養不良也是由dmd基因缺陷所導致的，臨床症狀出現較duchenne 肌營養不良晚，進展相對慢，18歲後都還能獨立行走，多可存活至成年40~50歲甚至更長壽命。
3樓：暮靜雨
進行性肌營養不良是一種由於基因缺陷所導致的肌肉變性病。雖然這種疾病出現的頻率比較小，但這種病卻會對患者身體產生極大的影響。所以患者在患病後一定要及時去醫院進行診治，以免病情愈演愈劣。
進行性肌營養不良主要多發於三到五歲之間的孩子身上。但因為這種病的早期病症不是特別明顯，所以有很多家長會忽略這種病症。再加上這種病症極少出現，所以有很多家長對於這種病症的認知不夠明確，那接下來就帶大家來看一下進行性肌營養不良具體有怎樣的病症表現？
一、假性肥大型肌營養不良。這種病一共分為兩種，分別為duchenne和becker兩型。duchenne一般病發於年齡比較小的嬰幼兒身上，這種病一旦病發就會馬上加劇病情，而且病情發展的也比較猛烈。
becker則多發於年齡大的人的身上，而就病情來看就沒有duchenne那樣強烈。
二、emery-dreifuss肌營養不良。這種疾病一般多發於兩到十歲的孩子身上，它是一種比較少見的良性連鎖隱性遺傳病，這種病的主要病症為上肢近端及肩胛帶肌無力。而這種病如果在前期不加以**，那在後期這種病對於人體的心臟會產生非常大的損害，嚴重一些甚至會出現突然致死的情況。
三、面肩肱型肌營養不良。這種疾病是病發的時候會出現人體面部表情淡漠、閉眼、口齒利以及不能管理好自己面目表情的情況。這種病一旦發展的嚴重會對大家的正常生活產生非常大影響，患者甚至不能獨立完成梳頭，洗臉、穿衣等日常行為。
四、眼咽型肌營養不良。這種疾病主要多發於40歲左右的中老年人身上。一旦病情發作，主要表現為吞嚥、構音困難，而且患者也會伴有輕度的面肌、咬肌等症狀。
雖然現在的醫學在不斷的進步發展，但還是有一大部分的病情是我們沒有辦法控制的，所以最好的預防疾病方式就是定時到醫院做體檢，這樣才能及時發現病情、及時**病情，這樣才是大家對身體負責任的表現。
4樓：網友
進行性肌營養不良是一類由於基因缺陷所導致的肌肉變性病，以進行性加重的肌肉無力和萎縮為主要臨床表現。由於基因缺陷的不同，臨床症狀出現的早晚不同，可以早至胎兒期，也可以在成年後。從疾病名稱就可以知道，肌營養不良的病程一般是進行性加重的，但疾病進展的速度快慢不一。
5樓：倆燦鳥
進行性肌營養不良是一組由遺傳因素所致的原發性骨骼肌疾病，其臨床主要表現為緩慢進行的肌肉萎縮、肌無力及不同程度的運動障礙。本病可由多種遺傳方式引起，其臨床表現各具有不同的特點，因而形成許多型別。
數十年來的**研究相繼提出了血管性、神經性、肌纖維再生錯亂和細胞膜缺陷等學說。但大量的研究證據表明，細胞膜缺陷對本病的發生有重要作用，三分之一新生男嬰患兒是由於基因突變所引起。
6樓：天邊的雲
營養不良症是一組以進行性加重的肌無力和支配運動的肌肉變性為特徵的遺傳性疾病群。飲食宜清淡、營養豐富，忌食或少食油膩厚味過熱、傷津耗液及損傷脾胃之品，可多食魚類、蛋類、雞肉、瘦豬肉等。
7樓：網友
進行性肌營養不艮，又稱假肥大性肌營養不艮，杜氏肌營養不艮，為x連鎖隱性遺傳的疾病。以進行性加重的肌肉無力和萎縮為主要臨床表現。由於基因缺陷的不同，臨床症狀出現的早晚也不同，可以早至胎兒期，也可在成年後，從疾病名稱就可以知道，肌營養不良的病程，一般是進行性加重的，但疾病進展的速度快慢不一樣。
進行性肌營養不良的**是什麼?
8樓：德勝康聯中醫研究院
肌營養不良症是一種遺傳性疾病，肌營養不良症是比較寬泛的概念。老百姓將肌肉萎縮理解為肌營養不良症，但肌營養不良症特指肌肉或肌纖維膜，主要是肌纖維膜蛋白的改變，有時是肌纖維裡面的骨架蛋白出現改變，導致肌細胞不能維持正常的生理功能，逐漸死亡、丟失引起肌肉萎縮無力的一組遺傳性疾病。通常肌營養不良分為很多型別，具體如下：
1、最常見的叫做進行性肌營養不良症，特指dystrophin基因突變導致的一組最常見的致死、致殘性疾病，通常是男孩發病，在3-4歲、4-5歲時發病，在10多歲時就會喪失運動能力，癱瘓在床；
2、肢帶型肌營養不良症、強直型肌營養不良、面肩肱型肌營養不良、眼咽型肌營養不良、先天性肌營養不良等都可以涵蓋在肌營養不良症裡。
9樓：安迪加洛斯
中醫認為腎為先天之本，主藏精、主骨生髓。肌營養不良屬遺傳疾病，又屬中醫痿證，與腎的關係最為密切，先天稟賦不足，精虧血少不能營養肌肉筋骨，逐漸出現肌肉無力、萎縮。
10樓：名醫**網
北京德勝門中醫院-劉泉鵬-痿症科-副主任醫師-進行性肌營養不良的分類。
11樓：樂觀的修心
肌營養不良分為原發性及繼發性。
患了進行性肌營養不良症怎麼辦，患了進行性肌營養不良症怎麼辦？
進行性肌營養不良症是一組常見的遺傳性肌肉變性疾病，臨床上表現為緩慢進行性加重的對稱性肌無力和肌肉萎縮為主要特徵，可累及肢體和頭面部肌肉，少數可累及心臟，無感覺障礙。病理上以骨骼肌纖維變性 萎縮為主要特點。該病進展迅速，發病早期即可喪失運動功能，死亡不可避免，給家庭和社會造成很大負擔。肌營養不良是以進...
進行性肌營養不良需要做什麼鍛鍊呢
1 體育鍛煉，按摩以增加活動，促進血液迴圈，防止肌肉萎縮，但應適度，不可過勞。2 保持清潔安靜，注意防潮和防寒，積極預防和 呼吸道感染等併發症。3 積極與疾病作鬥爭，適當的娛樂活動，促使患者建立樂觀 開朗的情緒，樹立以堅強毅力戰勝疾病的信心。4 飲食宜清淡 營養豐富，忌食或少食油膩厚味過熱 傷津耗液...
進行性肌營養不良有什麼好的方法嗎
你好，根據你所描述的大概的情況，肌營養不良症是指一組一進行性加重的肌動和支配運動的肌肉變形特徵的遺傳性疾病群。指導意見 第一點建議你放鬆心情，不要過於緊張，保持樂觀的心態，第二點積極的去正規的大醫院做相應的診斷和 這個病沒有 的辦法，只能採取對症的 以及一般的支援 支援 包括維生素e 肌苷 加蘭他敏...