1、一般**：
注意休息和營養，積極預防感染。適當補充葉酸和維生素e。
2、輸血和去鐵**：
此法在目前仍是重要**方法之一。
紅細胞輸注：少量輸注法僅適用於中間型α和β地貧，不主張用於重型β地貧。對於重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血，以使患兒生長髮育接近正常和防止骨骼病變。其方法是：先反覆輸注濃縮紅細胞，使患兒血紅蛋白含量達120～150g/l；然後每隔2～4周輸注濃縮紅細胞10～15ml/kg
，使血紅蛋白含量維持在90～105g/l以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著症，故應同時給予鐵鰲合劑**。
3、鐵鰲合劑：
常用去鐵胺( deferoxamine ) ，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞 1 年或 10～20
單位後進行鐵負荷評估，如有鐵超負荷(例如 sf
>1000μg/l)、則開始應用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50mg/kg，每晚1次連續皮下注射12小時，或加人等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時；每週5～7天，長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。
去鐵胺***不大，偶見過敏反應，長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙，劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素 c
與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用，劑量為200rng/日。
1、脾切除：
脾切除對血紅查白 h 病和中間型 β地貧的療效較好，對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱，應在5～6歲以後施行並嚴格掌握適應證。
2、造血幹細胞移植：
異基因造血幹細胞移植是目前能**重型β地貧的方法。如有 hla 相配的造血幹細胞供者，應作為**重型β地貧的首選方法。
基因活化**：
應用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達，以改善β地貧的狀，已用於臨床的藥物有經基脲、5
-氮雜胞苷(5～azc)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等，目前正在探索之中。
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地中海貧血問題，地中海貧血問題
重型地中海貧血 此型別患者的血紅蛋白在6g dl以下，嚴重缺乏正常的血紅蛋白，如果沒有血液補充，將出現以下症狀 面色蒼白，易疲倦，食慾不振，免疫力低下 易受感染等 發育緩慢和肝脾腫大等。長此下去，易導致發育不全 骨骼變形和心功能衰竭，從而縮短壽命。因此，需要定期輸血。中間型地中海貧血 此型別患者的血...
地中海貧血hba227,地中海貧血hba
g6pd g6pd缺乏是一種遺傳性溶血癥,也就是俗稱的 蠶豆病 g6pd陰性版應權該指的是g6pd缺乏為陰性,也就是g6pd功能正常,而不是g6pd活性為陰性,但建議找醫生確定。eft erythrocyte filterability test,紅細胞微孔過濾實驗。這是檢查紅細胞變形性的實驗。一些...
地中海貧血可怕嗎 和家長聊聊地中海貧血
地中海貧血 地中海貧血，聽著好高大上的名字，很多家長不明原因，對此不瞭解，貧血就是貧血嘛，幹嘛叫個地中海貧血呢？和我們經常說的貧血有嘛不同嗎？今天我們就來聊聊這個地中海貧血。瞭解地中海貧血 說地中海貧血前，我們先要說貧血，兒童最常見的貧血是營養性缺鐵性貧血，是因為造血物質 鐵的不足而導致血紅蛋白的減...