地中海貧血
地中海貧血，聽著好高大上的名字，很多家長不明原因，對此不瞭解，貧血就是貧血嘛，幹嘛叫個地中海貧血呢？和我們經常說的貧血有嘛不同嗎？今天我們就來聊聊這個地中海貧血。
瞭解地中海貧血
說地中海貧血前，我們先要說貧血，兒童最常見的貧血是營養性缺鐵性貧血，是因為造血物質----鐵的不足而導致血紅蛋白的減少。由於兒保知識的普及宣傳，相信家長朋友們對缺鐵性貧血都有了一定的瞭解。
而地中海貧血不同於缺鐵性貧血，它是因紅細胞破碎造成的，醫學上管這個過程叫『溶血』，其原因是珠蛋白生成障礙，為嘛它生成障礙了就會貧血和溶血呢？因為珠蛋白是血紅蛋白的組成部分，所以血紅蛋白會受影響。珠蛋白的生成障礙與基因突變或缺失有關，屬於遺傳疾病範疇；我們體內的紅細胞也會因此發生變化，表面變得僵硬，在骨髓或微迴圈中被破壞掉，屬於溶血過程；因而。此貧血不同於缺鐵性貧血，此為遺傳病，過程是慢性溶血。因為地中海地區多見，因而得名---地中海貧血，這就是名字的由來。它可不是僅地中海才有的喲，我國的南方地區此病的發病率也較高。
重症的會因長期貧血，骨髓的代償增生而出現骨骼的增大，臨床上稱為地中海貧血面容，先發生於掌骨，後期會有頭變大、額隆起、鼻樑塌、眼距寬。就象上圖一樣。
診斷要點：
一、貧血，溶血嚴重時出現黃疸，顱面骨呈特殊面容(頭大、眉距增寬、鼻樑低平、顴骨突出)及肝脾腫大。
二、家族史。
三、實驗室檢查
(一)呈小細胞低色素性貧血，紅細胞大小不均，可見異形，靶形紅細胞(可有0-66％)，網織紅細胞增多。
(二)紅細胞滲透脆性降低。
(三)血紅蛋白分析重型和中間型b 地中海貧血患者的hbf含量明顯增高，抗鹼血紅蛋白可在40％以上。輕型b 地中海貧血患兒的hba2含量增高。hbh病或barts胎兒水腫綜合徵患兒其hbh與hb bart』s的含量分別增高。
四、x線檢者嬰幼兒掌骨、指骨骨髓腔增寬，長骨皮質變薄，以後可見顱骨骨板變薄、顱板間有放射狀骨刺。
**要點：
一、限制含鐵的藥物及食物。
二、重型需反覆輸血，使血紅蛋白維持在9-10克／分升，以維持生理功能。
輸血指徵：
(一)貧血嚴重(血紅蛋白在5克／分升以下)。重症在9克／分升以下啟動輸血。
(二)出現溶血現象。
(三)合併嚴重感染。
(四)貧血性心衰。
反覆輸血可引起含鐵血黃素沉著症或血色病，對此可用螯合劑去鐵敏(deferoxamine)，每日肌注500mg，每週連續使用6天，長期使用。同時加用維生素c促進尿鐵排洩。
三、同時補充葉酸和維生素e。
四、脾切除術的指徵
(一)5-6歲以上的患兒。過早切脾易併發嚴重感染。
(二)需要輸血的次數和量逐漸增多。
(三)巨脾引起壓迫症狀。
(四)合併脾功能亢進。
兒科醫生
關於地中海貧血：
1.因為是遺傳性疾病，是由基因造成的，所以瞭解的目的是做好預防，婚前檢查，避免基因攜帶者間的聯姻，避免重症的患者出生；
2.輕型的無須特殊**。重症的採取輸血、去鐵**、脾切除、造血幹細胞移植等方法；
3.注意休息和營養、預防感染。
地中海貧血問題，地中海貧血問題
重型地中海貧血 此型別患者的血紅蛋白在6g dl以下，嚴重缺乏正常的血紅蛋白，如果沒有血液補充，將出現以下症狀 面色蒼白，易疲倦，食慾不振，免疫力低下 易受感染等 發育緩慢和肝脾腫大等。長此下去，易導致發育不全 骨骼變形和心功能衰竭，從而縮短壽命。因此，需要定期輸血。中間型地中海貧血 此型別患者的血...
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g6pd g6pd缺乏是一種遺傳性溶血癥,也就是俗稱的 蠶豆病 g6pd陰性版應權該指的是g6pd缺乏為陰性,也就是g6pd功能正常,而不是g6pd活性為陰性,但建議找醫生確定。eft erythrocyte filterability test,紅細胞微孔過濾實驗。這是檢查紅細胞變形性的實驗。一些...
地中海貧血是什麼，什麼是地中海貧血症？
用我們非常通俗的話說吧。地中海貧血是一種遺傳病，只有父母一方或雙方有這種病，才能給你帶來這種病。有了地中海貧血，血液中的紅細胞壽命就短了，因為短的程度不同，地中海貧血嚴重程度也不同，輕度的可能不需要輸血，最嚴重的輸血都解救不了。父母一方有地中海貧血，孩子可能是攜帶者，也可能是輕度貧血，父母雙方有地中...